腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
深港口岸1月8日起分阶段恢复运行******
中新网深圳1月5日电 (朱族英)深圳市口岸办公室5日发布公告称,深港口岸于2023年1月8日起,分阶段有序恢复内地与香港人员正常往来。
该公告指出,第一阶段恢复运行的口岸为深圳湾口岸、福田口岸、文锦渡口岸、蛇口口岸、机场福永码头。
为确保通关初期口岸运行畅顺,蛇口口岸、机场福永码头通过售票机制管控;除上述码头外,陆路口岸通过预约系统安排每天出境旅客人数。入深方面,由香港方面安排预约并进行核验(内地居民入境深圳无需预约);赴港方面,由深圳方面安排预约并进行核验(香港居民返港无需预约)。每日预约出境总数为50000人。
其中,深圳湾口岸10000人;文锦渡口岸5000人;福田口岸35000人;以上预约安排含小客车司机及乘客。
此外,深圳各口岸恢复至疫情前的正常通关时间,深圳湾口岸旅检通关时间为6:30-24:00;福田口岸通关时间为6:30-22:30;文锦渡口岸通关时间为7:00-22:00;蛇口口岸通关时间为7:00-22:30;机场福永码头通关时间为8:00-21:00。
该公告提及,自香港入境人员凭行前48小时新冠病毒感染核酸检测阴性结果入境,将检测结果填入海关健康申明卡。海关对健康申报正常且口岸常规检疫无异常者,可放行进入社会面。健康申报异常或出现发热等症状人员,由海关进行抗原检测。结果为阳性者,若属于未合并严重基础疾病的无症状感染者或轻型病例,可采取居家、居所隔离或自我照护,其他情况提倡尽快前往医疗机构诊治。结果为阴性者,由海关依惯例按照《中华人民共和国国境卫生检疫法》等法律法规实施常规检疫。
此外,由出境方负责验核出境旅客是否为合资格的出境人士:深港双方在旅客出境前,稽查旅客持有在出行前48小时核酸检测阴性结果证明;港方口岸人员会稽查进入内地的非内地居民旅客,持有有效的预约证明方可继续行程。内地居民旅客不受此限;内地口岸人员会稽查赴港的非香港居民旅客,持有有效的预约证明方可继续行程。回港的香港居民旅客不受此限。(完)